[速览]法洛四联症

胎儿时期心室漏斗部间隔发育旋转不良形成本症，主要有四种病理解剖改变：肺动脉狭窄。主动脉右移骑跨。心室间隔缺损。心导管检查:对于肺动脉严重发育不良患儿,可了解肺血管发育情况，同时可栓堵较大的肺侧支血管，以利术后。常规采取膝胸卧位，吸氧，纠正酸中毒，给予吗啡镇静，普萘洛尔缓解流出道痉挛，必要时去氧肾上腺素提高体循环阻力，减少右向左分流。对于肺血管发育极差的患儿,可施行姑息手术治疗，即在主动脉与肺动脉之间建立通道以增加肺血流量，以缓解症状并可促进肺血管的发育，为二期根治手术做准备。 ......