[概述]四、畸形性骨炎（Paget disease）

畸形性骨炎，又名Paget病，是一种慢性进行性原因不明的骨病，常累及全身多处骨质，有家族发病倾向，也可发生恶变。颅骨发病常表现为头颅逐渐增大，由于有骨质增生，常可引起颅底神经孔道及裂隙变窄而出现神经孔道压迫症状，如头痛、头晕、耳聋、复视以及脊髓神经压迫症状。实验室检查，血清钙、磷一般正常，碱性磷酸酶升高，病变早期或受累局限时，碱性磷酸酶可在正常范围内。本病多见于中老年人，临床症状较轻，颅底骨受累的典型改变是骨质变形、外板呈绒毛状增厚，内有虫蚀样骨质破坏或颗粒状骨质缺损，实验室检查碱性磷酸酶升高。 ......