[概述]二、乙型血友病

乙型血友病（ hemophilia B ）是遗传性凝血因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，由于X染色体上连锁的编码F Ⅸ基因缺陷，导致合成的F Ⅸ的量或分子结构异常。F Ⅸ的水平＜ 1% ，较甲型血友病少，在日常活动中呈现无明显创伤出血，常见反复严重关节出血，若无有效的替代治疗，在患者成年前导致慢性血友病性关节炎。F Ⅸ的水平5% ～ 25% ，极少有关节出血，无关节畸形，出血也不易发生，常因手术引起出血而得到诊断。乙型血友病患者绝大多数是男性，女性患者少见，通过询问出血病史、家族史以及实验室检查可以明确诊断。乙 ......