[速览]三、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

又名大疱性鱼鳞病（bullous ichthyosis）、表皮松解性角化过度（epidermolytic keratosis）。患儿在出生后1周内，甚至数小时内皮肤即出现潮红或角化过度，上有松弛性水疱，水疱可自发形成或因机械损伤而引起。80%的患者随着年龄增长大疱不再出现。少数患者大疱不断形成，尤以夏天为重。水疱预后皮肤正常。掌跖皮肤可正常，或角化过度且以后继续加重。组织病理主要为表皮松解性角化过度，棘层上皮细胞空泡变性，伴有成堆的透明角质颗粒。电镜下可见棘层上部和颗粒层内有不规则的张力原纤维组成的团块。 ......