[病因学]【病因和发病机制】

目前认为，韦格纳肉芽肿的病因包括遗传易感性和环境因素。韦格纳肉芽肿的发病机制包括ANCA的作用、T细胞的作用、内皮细胞（endothelial cel，EC）及抗内皮细胞抗体（AECA）的作用，提示体液免疫和细胞免疫都参与WG的发病。同时PMN内的PR‐3从胞质内的嗜苯胺蓝颗粒转移到细胞表面并与ANCA结合，ANCA的Fc段与PMN表面的Fc γ R Ⅱ α结合而发生交联，通过受体介导的信号传导系统进一步激活PMN，引起血管内皮的损伤。T细胞表型及生物学功能的特异性:与正常对照组比较, WG外周T细胞的增 ......