[速览]第三节 Alport 综合征

Alport综合征并不是一个罕见病，虽然目前尚无全人口中流行病学的系统调查，但来自欧美的资料表明其发生率大约为1／5 000～1／10 000。Alport综合征约占儿童慢性肾衰竭患者的3%，占各年龄接受肾移植患者的2.3%。迄今，尚未确定Al‐port综合征的发病在人种、种族和地域分布上的不同，但在美国黑人中相对少见。目前仍认为GBM出现弥漫性的增厚、撕裂为诊断Alport综合征的病理依据，其他病理变化如薄GBM等则要结合家族史、基底膜中Ⅳ型胶原α链的表达以及遗传学信息予以诊断。 ......