好发于北欧的骨质异常增生和骨质吸收异常引起的骨病。多发生在50岁以上,40岁以下罕见。最常见于中轴骨和长骨,如骨盆、脊柱、颅骨、股骨和胫骨。常为多骨受累,症状不明显,骨畸形引起头颅增大、驼背和腰背痛、肢体弯曲、短缩等。可发生病理性骨折。早期为溶骨性病变,皮质变薄,骨质疏松,囊性变。早期破骨细胞将骨小梁吸收,成为隧道样,并伴骨髓纤维化。主要并发症为骨折、继发性肿瘤和骨性关节炎。继发性肿瘤中以骨肉瘤最为常见。 ......