[概述]18．什么是血友病？

血友病是一组较常见的遗传性出血性疾病，具有X连锁隐性遗传特点。根据缺乏的凝血因子不同，可分为血友病甲（血友病A ， F Ⅷ因子缺乏症）和血友病乙（血友病B ， F Ⅸ因子缺乏症） 。在酶促反应过程中， F Ⅷ a作为F Ⅸ a的非酶性辅助因子，与F Ⅸ a按1 ∶ 1结合，在Ca2 +及磷脂存在的条件下，结合F Ⅹ生成凝血活酶。血友病甲或血友病乙由于F Ⅷ或F Ⅸ促凝活性减少导致凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后异常出血倾向。因血管性血友病因子发生量或质的改变而导致的止血功能缺陷称血管性血 ......