[诊断]第二十八节 内脏心房异位综合征

内脏心房异位综合征（visceroatrial heterotaxy syndrome），又称心脾综合征，它是一组心脏合并内脏异常的先天性发育畸形综合征。根据结构异常将其分为无脾综合征（asplenia syndrome）和多脾综合征（polys plenia syndrome）。90%心脾综合征合并多发心脏畸形，如腔静脉连接异常、肺静脉异位引流、房间隔缺损、室间隔缺损、心内膜垫缺损、单心室、大动脉转位、肺动脉闭锁等。内脏心房异位综合征常伴心脏、腹腔脏器发育和位置排列异常，其心脏结构畸形主要表现为心房呈双 ......