[治疗]三、治 疗

青霉胺:青霉胺是青霉素的分解产物,在体内非特异性螯合铜后自尿液中排出，使尿铜排出量增加，减少铜离子在体内器官的沉积。但对合并神经系统功能异常或以中枢神经系统受累为主的患者早期应用青霉胺可能会出现神经系统症状加重，故应用青霉胺需要慎重。盐酸三乙烯四胺:又名曲恩汀,是依地酸衍生物，为一种新型的多胺类金属螯合物，是治疗不能耐受青霉胺或对青霉胺耐药患者的最佳选择。锌制剂:锌可以降低铜的毒性,其主要机制为锌可诱导肠黏膜细胞合成金属硫蛋白，后者对铜离子的亲和力大于锌离子，从而阻止外源性铜离子的吸收。 ......