[速览]α1‐抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

1‐抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1‐anti trypsin deficiency associated with paniculitis), 1972年报道本病属于结节性脂膜炎的一种亚型。1‐抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的一种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。当缺乏α 1‐抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞内炎症的大量脂肪酸形成。 ......