[速览]Behr Syndrome（比尔综合征）

视神经萎缩伴共济失调综合征〔3〕.1909年Behr首先报道，其特征为婴儿性视神经萎缩，眼球震颤，锥体束症状及运动失调〔 4 〕。本病罕见，病程进展若干年后趋向稳定，两性罹患，无多大差异。1 ﹒眼球震颤（约占50%），视神经萎缩，一般出现在1～9岁，特征为视盘颞侧苍白，乳头黄.2 ﹒双侧球后视神经炎，视力减退（取决于视神经萎缩程度，但一般不至于失明），2／3伴斜.如腱反射亢进，巴彬斯基氏征阳性。有脊髓后索及脊髓小脑束受损现象。2 ﹒智力减退，共济运动失调症状，步态不稳，指‐指、指‐鼻试验与轮转试验皆异常。 ......