视隔发育不良是罕见的中线结构前部畸形,发生于胚胎4~6周。病理上表现为透明隔发育不全伴原发性视神经、视交叉及漏斗发育不良和视神经孔狭小。1 ﹒透明隔缺如,两侧侧脑室沟通为单一脑室(图2‐9‐.A、B . CT平扫,两侧脑室融合为一体,未见透明隔。右侧豆状核区见低密度灶,CT值16Hu.3 ﹒视交叉和下丘脑发育不良而使鞍上池扩大。型约半数病人的视神经、视交叉及视束变细,透明隔部分或完全缺如。冠状位见侧脑室底变平,呈“方盒状”单脑室,横轴位见侧脑室前角失去正常“ V ”形表现。 ......