[速览]二、遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis）是由于红细胞膜蛋白的先天性缺陷，胞膜对Na ＋的通透性增加，导致红细胞内渗透压增高，大量水分进入，引起球形变。球形红细胞的可变性降低，易被脾窦阻留而破坏，造成血管外溶血。常有家族发病史，属常染色体显性遗传。1 ﹒贫血程度轻重不等，婴幼儿期贫血较明显，合并感染时可使贫血加重。2 ﹒黄疸多数很轻，可因疲劳、感染等因素而加重。球形红细胞大多在10%以上，可高达60%～70%。网织红细胞增高。2 ﹒溶血性骨髓象。3 ﹒红细胞渗透脆性增高，多 ......