[辅助检查]第三节 卟啉代谢物及酶的检测

生物体内的卟啉合成以柠檬酸循环中的琥珀酰CoA与甘氨酸作原料。两者发生Claisen缩合并脱羧生成δ-氨基乙酰丙酸（ALA），然后两分子的δ-氨基乙酰丙酸缩合，生成含一个吡咯环的胆色素原（PBG）。胆色素原在脱氨酶作用下，四分子的胆色素原反应生成羟甲基胆素（HMB），继续反应生成尿卟啉原Ⅲ，构建出四吡咯环系的框架。尿卟啉原Ⅲ之后又先后转化为粪卟啉原Ⅲ、原卟啉原Ⅸ和原卟啉Ⅸ，在人体内形成血红素的合成系统。测定尿中的ALA，并结合尿原卟啉的分泌、红细胞中原卟啉浓度和ALA脱氢酶活性，可以用作铅暴露个体检测和监 ......