[速览]白 化 病（Albinism）

白化病（Albinism），又称眼‐皮肤白化病。黑色素在黑色素细胞内由酪氨酸合成而来，当有关酪氨酸合成黑色素的酶缺陷时，可引起皮肤与眼睛黑色素减少。临床上分为酪氨酸酶反应阴性及阳性白化病，此外，还有一些特殊类型白化病：Hermansky‐Pudlack综合征(眼皮肤型白化病伴出血素质):常合并肺、心脏、肾功能障碍及血小板功能异常。Ch édiak‐Higashi综合征:常合并细胞免疫功能缺陷。1 ﹒通常本病患者的麻醉管理与正常人无异，但大部分患者智力及体力发育较差，对麻醉药的耐受性下降。2 ﹒本病无特殊禁 ......