布‐加综合征由英国内科学家George Budd于1845年在其《肝脏疾病》一书中首次描述,此后德国病理学家Hans Chiari于1899年据其收集的10例尸检资料及其本人收集的3例病理资料,详述了布‐加综合征的临床和病理改变,并以肝静脉闭塞性静脉炎加以报告,确定了布‐加综合征的概念。布‐加综合征过去主要依据尸检资料报道,被认为是罕见疾病。1959年统计伦敦29920例连续尸检资料,有症状的布‐加综合征仅18例。根据日本尸解登记处1975 — 1988年473520例尸解资料,仅92例为布‐加综合征。由 ......