[病因学]5. 同型胱胺酸尿症的心脏病变

同型胱氨酸症（homacystinuria）和马方综合征相似，有晶体脱位、瘦长体型、骨骼和心血管病变，但本病无主动脉扩张，但大血管易发生血栓。本病手关节绷紧而不是活动过度。患者多有自幼开始的严重骨质疏松、脊柱后凸和侧凸，胸骨畸形，出现漏斗胸或鸡胸。由于同型胱氨酸损伤血管内膜，故患者血管内极易形成血栓，血栓脱落后栓塞血管，致血管闭塞性病变，导致相应脏器或组织缺血或梗死而产生相应的临床表现。使用双嘧达莫、阿司匹林、抵克力得、抗GPⅡb/Ⅲa抗体减少血小板聚集及抗凝治疗,防止血栓形成和发生闭塞性血管病变。发生血 ......