[概述]第十二节　Gaucher病

Gaucher病（曾称戈谢病）是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种，为常染色体隐性遗传。法国皮肤科医师Gaucher P 1882年首先报道，是因溶酶体内的酸性β －葡萄糖苷酶缺陷，又称葡萄糖脑苷脂酶缺陷病。该病是由于葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞中，形成戈谢细胞（ Gaucher cell ） 。常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。5 ．有时在骨髓中看到一种与Gaucher细胞很相似的假Gaucher细胞（ pseudogaucher cell ） ，它可出现在慢性粒细胞白血病 ......