[速览]遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis）是由于红细胞膜蛋白的先天性缺陷，胞膜对Na ＋的通透性增加，导致红细胞内渗透压增高，大量水分进入，引起球形变。球形红细胞的可变性降低，易被脾窦阻留而破坏，造成血管外溶血。以外周血球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增高为其临床特征。常有家族发病史，属常染色体显性遗传。贫血程度轻重不等,婴幼儿期贫血较明显，合并感染时可使贫血加重。血象球形红细胞大多在10%以上,可高达60%～70%。溶血性骨髓象。红细胞渗透脆性增高,多于0.5%～0.75% ......