临床:肝豆状核变性(h e p a t o l e n t i c a l a r d e g e n r a t i o n)多发生于1 0~2 5岁,首发症状在小年龄组以肝脏症状多见,在大年龄组以神经症状多见。少数病例以精神症状、急性溶血、骨骼改变、肾脏损害、肌肉痛、皮肤色素沉着为首发症状。神经症状有动作不协调、震颤、舞蹈、语速缓慢、吞咽困难、共济失调等,可出现癫痫发作、肥胖、高血压等。铜沉积于角膜缘形成肝豆状核变性特征性的K-F环,系铜沉积于角膜后弹力层所致,呈金棕色、棕绿色、棕灰色或金黄色,早期需 ......