发病原因可能与胆总管远端神经肌肉发育异常、遗传等因素及感染因素有关。由于胆汁排泄不畅,胆总管内压升高,进而扩张形成囊肿。囊肿大小不一,境界清晰,早期胆总管通畅,胆总管壁接近正常,病情加重时,囊肿远端胆总管逐渐变窄,胆汁淤积,囊肿进一步扩大,囊壁变薄。轻者肝脏汇管区少有或没有纤维组织增生、炎性细胞浸润。严重者肝小叶间大量纤维组织增生,肝细胞变性坏死,逐渐呈现典型的肝硬化改变。胰腺可充血、水肿、变硬。1):图41‐4‐1先天性胆总管囊肿分型示意图. ......