本病病因尚未完全明了,以往多认为是先天性胆管发育异常,近年来认为也可能与炎症有关,如乙肝病毒性、风疹病毒性肝炎,是出生后不久出现的一种获得性疾病。肝脏的主要病理改变是汇管区增宽,胆管和门静脉纤维组织增生,胆汁淤积和肝细胞变性坏死。闭锁的胆管组织学上符合炎性改变,具有内腔的胆总管则组织学上结构正常。传统根据闭锁部位的不同,病理上分以下6型(图41‐3‐。型:肝管、胆囊、胆总管完全闭锁。当前广泛采用葛西的依形态分型法:即将胆道闭锁分为3个基本型:Ⅰ型为胆总管闭锁。型为肝管闭锁. ......