[速览]二十四、蜘蛛指

1896年法国儿科医生Marfan首先报道了一名5岁小女孩有一不成比例瘦长的四肢和指（趾），并命名为“蜘蛛指”（spider finger）。直到1991年Dietz证实为细胞外基质的主要构成成分微纤维蛋白1（fibrillin-1，FBN-1）的基因突变所致。它是一种潜在的致命性结缔组织疾病，呈显性遗传，人群发病率约2～3人/万，主要累及骨、心血管及眼组织，称为马方综合征（Marfan ’ s syndrome）。脊柱侧凸术前需要仔细检查和评估心血管病变，中、重度反流者应先行心血管手术，轻症者在严密循环 ......