[病因学]【病因和发病机制】

TTP病因不明。在下述情况如：感染、药物、癌症、胶原-血管病变、妊娠等状态，可出现类似于TTP或溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）的临床过程。抗内皮细胞抗体或循环免疫复合物引起免疫性血管病。TTP的发病机制主要包括：1 . vWF裂解蛋白酶缺乏.生理情况下，vWF受到不同程度的蛋白水解，其中重要的蛋白水解酶为vWF-裂解蛋白酶（vWFcleaving protease，vWF-CP，也叫ADAMTS13）。抗内皮细胞自体抗体中和血管内膜及血小板膜上的GP Ⅳ（CD ......