[概述]第九章 系统性硬化症

系统性硬化症（ system ic sclerosis ， SSc ）又称硬皮病，是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病。临床上以弥漫性或局限性皮肤增厚和纤维化为典型特征，如果皮肤病变广泛，并侵及内脏，称为弥漫性硬皮病。若病变累及局部皮肤，内脏受累晚且较少，则称为局限性硬皮病。弥漫性硬皮病另一个特点为血管病变，引起雷诺现象、手指末端缺血坏死、肺动脉高压、肺间质纤维化、肾脏病变、心肌病变及心包积液，消化系统如吞咽困难、食管反流等。肾危象、肺动脉高压及肺间质病变是死亡的主要原因。SSc治疗以改善皮肤硬化、血管病变 ......