[速览]八、三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形亦称爱布施泰因畸形（Ebstein ’ s anomaly），少见，男女患病率相近。三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室，部分右室房化，右心房扩大。合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时，右心房血液分流至左心房，可出现发绀。临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。可反复发作室上性心动过速，严重者可能引起猝死。X线检查示巨大右心房,心电图可有右房肥大表现。对合并房室旁路并伴有反复发作室上性心动过速者，应采用外科手术或经导管射频消融术阻断旁路的传导功能。若三尖瓣下移畸形重，心 ......