临床诊断明确后积极给予支持治疗,及时进行外科手术矫治。关键是纠正缺氧,保持体、肺循环的平衡,适时进行气管插管,机械通气,纠正代谢性酸中毒。保持心房有足够的左向右分流,必要时球囊房间隔造口术可帮助左心房减压,改善氧合,应用前列腺素E保持动脉导管持续开放以维持婴儿生命。对HLHS患儿进行细致的遗传学、眼科、神经科检查,包括颅内解剖结构的影像学检查。期手术后一年存活率达58%,然而, Norwood Ⅰ期手术后的患儿,并非都能进入Fontan手术,而需要选择心脏移植。 ......