先天性主动脉狭窄( aortic stenosis , AS )是指包括主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上狭窄和主动脉瓣下狭窄的一组先天性心脏病,其中以主动脉瓣狭窄最为常见。狭窄部位可单一或多发,也可与其他心脏畸形并存。新生儿及婴儿期严重的主动脉瓣狭窄可迅速发生心力衰竭,多数在生后数天或几周内死亡。一岁以上患儿则很少出现心力衰竭并长期存活,其生存时间、猝死发生率与狭窄的进展速度有关。狭窄分为主动脉瓣水平上方局限性狭窄和从主动脉窦水平以上升主动脉发育不良直至头臂动脉发育不良的广泛性狭窄。 ......