通常孤立存在,也可合并外耳和中耳畸形。HRCT显示骨迷路、内听道、前庭水管及外中耳有无畸形, MRI用来显示膜迷路、内淋巴管与内淋巴囊及听神经与面神经。HRCT和高分辨率MRI的T2WI显示半规管畸形较好。内耳畸形有很多种,影像学表现各有特点。常与前庭、半规管畸形并存。包括半规管缺如、半规管发育不良和半规管扩大,以外半规管畸形最常见。前庭畸形常与其他内耳畸形同时发生,最常见的是外半规管全部或部分与前庭融合。 ......