主动脉缩窄约占先天性心脏病的5%~8%[ 43],其主要病理解剖改变是位于降主动脉上段邻近动脉导管处出现狭窄,局限性狭窄<主动脉横截面积的50%时可产生压差。主动脉缩窄患者多在体检时发现胸背部杂音,上下肢血管搏动有显著差异。上肢血压高,而下肢血压显著低于上肢血压是主动脉缩窄的特征。临床上,如收缩期上下肢之间动脉压力阶差> 20mmHg,结合相应的影像学改变即可诊断为先天性主动脉缩窄。主动脉逆行造影直接显示狭窄段,是确定诊断的“金标准”,能够清楚地显示主动脉缩窄的部位、范围、侧支循环情况及有无动脉导管开放。 ......