[治疗]第四节 肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种原因未明，以肺泡内及细支气管腔内充满颗粒状或絮状糖原染色阳性、富含磷脂的蛋白样物质为特征的肺部少见疾病，亦称磷脂沉积症。发病机制未明确，可能是肺组织对吸入的物理、化学物质的刺激产生的非特异反应，肺泡表面活性物质产生过剩，被巨噬细胞吞噬，巨噬细胞脱落崩解后释放出浆内蛋白样物质，由于肺清除功能减退，沉积于肺泡内，导致限制性通气障碍及弥散功能障碍，造成缺氧。诊断有赖于痰液或肺活检证实肺泡内有过碘酸雪夫染色（periodi ......