[概述]一、睾丸生精小管发育不良

本病最早在1942年被报道，它是一组以男性乳房增生，小睾丸，无精子症，类宦官体形和血促卵泡素、促黄体素显著升高为特征的病例，又称为Klinefelter综合征。本病是最常见的睾丸分化异常病，也是男性性腺功能减退与男性不育的常见原因之一，发病率约为1 ‰。出生时大多数患者均表现为正常男婴，青春期前一般无明显临床表现，随着青春期开始，男性化不足的表现才逐渐显露出来。患者睾丸体积常常小于4ml，且质地一般比较坚硬，并缺乏弹性，睾丸活检发现生精小管壁膜增厚、玻璃样变和硬化是其主要病理变化，典型病例无生殖细胞和Se ......