早期识别长QT综合征(LQTS)高危患者具有重要意义。目前LQTS危险分层主要侧重于既往心脏停搏、晕厥等病史,这一倾向存在多种不足:很多患者在首发事件前未能有效预测。高危患者随访中仅有29%发生恶性心律失常,这可能导致过度治疗或使患者存在一定的风险。LQTS基因突变类型、位点及临床心电图特点在预后方面均可提供重要信息。近年来提出窦性心律失常在先天性长QT综合征心脏事件预测中也有价值。未来需开展更多的临床前瞻性观察,结合LQTS的不同分型,探讨QT间期、RR间期等无创指标在LQT危险预测中的价值,细化危险分 ......