与遗传、年龄和相关疾病等因素相关。患者体内形成具有致病原性的自身抗体IgG ,特异性沉积在皮肤表皮棘细胞间,通过大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用、纤溶酶原活化、补体参与等作用,破坏了细胞与细胞间的结合蛋白质,特别是桥粒芯蛋白,从而引起水疱。1 .在正常皮肤黏膜或红斑基础上出现大疱,疱壁松弛,容易破溃结痂,尼氏征( Nikolsky sign )阳性,皮损愈合后不留瘢痕。1 .根据临床表现、病理与免疫学检查,天疱疮分为四型,各型之间鉴别诊断: 2 .类天疱疮临床表现为紧张性水疱或大疱,尼氏征阴性,病理与直接 ......