女性性腺发育不全症指女性性腺未能分化成正常性腺,外形呈条索状,无性腺功能,无性征发育。2 ﹒生殖器异常①女性外生殖器。性腺呈条索状(位于正常卵巢位置)。外生殖器及性行为正常.血清L H和FSH正常.45, XO/46,XX/47,XXX嵌合型(一侧条索状物,另一侧卵巢正常或发育不全,或双侧正常,或双侧发育不全)。月经和生育能力可正常。7 ﹒染色质阴性变异型性腺发育不全① 45,XO/46,XY。1 ﹒女性性幼稚、身材矮小和先天性躯体发育异常。1 ﹒雌孕激素替代治疗①雌孕激素序贯治疗。家族性单纯性腺发育不全 ......