[速览]第八节 恶性外周神经鞘瘤

和（或）具有神经分化的原发肉瘤。术中可见神经肉瘤为一梭形肿块，起于主要的神经组织之内，肿块上缺乏纤维组织约束带（在良性神经纤维瘤中经常可见此类约束带将之包绕，并分隔成节段，使之呈现结节样外观），由于肿瘤向神经内蔓延，因此经常可见神经的远端或近端增粗。在神经纤维瘤病Ⅰ型的患者中，若某一个神经内具有多个病变，其中之一发生恶变，则邻近神经的外观有助于确定对哪个病变进行活检和（或）确定手术边界。电镜下，在神经肉瘤梭形细胞的胞浆内可见微管和神经微丝，标志着病变的神经性组织发生。而多发神经纤维瘤病Ⅰ型恶变者年龄较轻， ......