[速览]五、极重型法洛四联症

肺动脉闭锁合并室缺又可称为假性永存动脉干。如四联症合并房缺，可称为五联症。四联症是1岁以后最常见的青紫型先心病，但重型病例在新生儿期就有症状，若不及时治疗多在2岁内死亡。由于肺动脉口狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室的代偿性肥厚，右室压力相应增高，在肺动脉严重狭窄者，右室压力与左室压力近似，右室血液大部分进入主动脉。其特征为主动脉前后径增宽且位置偏前，主动脉前壁与室间隔不连续，主动脉骑跨于室间隔上，与左右室相通，室间隔和右室前壁增厚，右室流出道变小。右室压力增高，右室与肺动脉间有明显收缩期压力阶差。对于 ......