三尖瓣叶附着缘自房室环下移至右心室腔内,功能性三尖瓣孔向右心室下移,造成右心室流入道心房化称为三尖瓣下移畸形。1866年Ebstein首次描述了三尖瓣下移畸形,故又称为埃勃斯坦畸形(Ebstein a nomaly)。它是一种少见的先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的0.5%,男女发病率无明显差异。三尖瓣下移畸形时,右心房环、右心室环位置正常,而三尖瓣隔瓣和后瓣附着缘下移至右心室内壁,以隔瓣、后瓣交界部下移最显著,但多半不会超过右心室流入道与小梁部的分界。三尖瓣位置异常表现为隔瓣、后瓣附着点不同程度向心尖 ......