[速览]第11章 代谢性肝病

1抗胰蛋白酶缺乏症(α1 antitrypsin deficiency)是常染色体显性遗传代谢性肝病,缺陷基因产生大量的病理性α 1抗胰蛋白酶，其贮积在肝细胞内不能有效分泌，导致肝功能损伤和血清中正常α 1抗胰蛋白酶缺乏。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人肝硬化、肝癌和肺气肿等。它主要由肝细胞合成，单核细胞、肺泡巨噬细胞和上皮细胞也能少量合成，是人体内最重要的蛋白酶抑制物，占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右，能抑制弹性蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、胶原酶、纤溶酶和凝血酶等蛋白酶的活性，保护组织免受蛋白酶破坏 ......