[临床表现]二、临床表现

因为ADPKD细胞外基质合成／分解的缺陷在基因水平，这就决定了多囊性病变可以发生于许多器官组织，因此，可能同时存在肾脏以外器官的多囊性病变，最多见的脏器为肝脏、脑血管及心瓣膜。颅内动脉瘤:约10%～40%的ADPKD患者合并颅内动脉瘤,可以不伴高血压及肾功能不全，由于平时多无症状，可突然发生脑出血，因此对中年脑出血患者，多囊肾为鉴别诊断时应考虑的原因，对已确定的多囊肾患者，是否有颅内动脉瘤，特别是拟有脑动脉瘤破裂症状者，都应作进一步检查。对AD‐PKD有瓣膜病变，应作超声心动图以明确诊断。 ......