包括甲、乙两型,其发病率在我国约2.72/10万人口。它们主要影响内源性凝血系统,使凝血过程第一阶段的凝血活酶生成障碍而导致出血。轻型F Ⅷ活性为5%~25%,一般很少有出血症状,常因拔牙或小手术后出血不止被发现血友病。有作者认为复方炔诺酮(女性避孕药)可提高F Ⅷ ∶ C浓度,对血浆和深部组织出血有效,也可在血友病甲及血管性血友病术后出血时应用。凝血酶原复合物是含有F Ⅸ的浓缩剂,每瓶200或400单位,为防止凝血酶原复合物制备过程中部分凝血因子被活化,药品内加少量肝素,在输入剂量过大时可使患者APTT ......