[速览]进行性系统性硬化症（ProgressiveSystemicSclerosis）

进行性系统性硬化症（Progressivesystemicsclerosis，PSS），又称系统性硬皮病（System‐icscleroderma）。1 ﹒硬皮病（Scleroderma）是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化、最后发生萎缩为特点的结缔组织疾病。它分为局限性与系统性两大类：局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，内脏多不受累。系统性硬皮病则多合并内脏器官病变与肢端动脉痉挛（Raynnaud现象）。因此，硬皮病患者麻醉用药剂量应个体化。7 ﹒注意维护各重要器官的功能，尤其是肾功能及心 ......