[临床表现]【临床表现】

本病好发于成年人，平均发病年龄为46岁（ 27 ～ 80岁） ，约25%在40岁以前发病。起病隐袭，呈亚急性或慢性起病，进展缓慢。大多数以周围神经病为首发症状，少数以肝脏病变、性腺功能障碍或甲状腺功能受损等为首发，一般由一个系统症状发展为多个系统脏器损害。多数患者出现肝脾大，周围淋巴结肿大，单纯的脏器肿大一般没有任何症状，肝脏肿大的患者，其肝功能正常或轻度异常，脾脏肿大患者偶见白细胞减少，肾脏肿大极少见，但有半数患者出现肾实质性损害。本病主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白增高，不出现皮肤损害及内分泌 ......