此病为运动神经元性疾病,50岁左右为好发年龄,根据发病表现分为开始有腕部不能上抬,不能做拧干衣服动作的上肢型。开始表现有语末发音不清,吞咽困难的球麻痹型。呼吸障碍不仅在卧床期发生,也可发生在行走时,患者常主诉呼吸困难,这是因支配呼吸肌的运动神经元脱落所致,使胸廓的活动减少,造成以限制性通气障碍为主要表现的呼吸困难。舌、喉头、声带的麻痹进一步发展,唾液和痰潴留造成气道狭窄,进而引起阻塞性通气障碍。有声音变小,呼吸频率增加,过度使用呼吸辅助肌的呼吸类型的症状。对ALS患者测定呼吸功能,表现为肺活量(VC)和最 ......