[速览]Sézary综合征（Sézary Syndrome，SS）

S ézary综合征（SS）为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，其特征为剥脱性红皮病伴剧痒，浅表淋巴结和肝、脾大以及白细胞增多，并有脑回状核的不典型T淋巴细胞（S细胞）。毛发可脱落，甲营养不良或脱落，部分患者掌、跖角化过度。晚期患者体重可减轻、乏力、发热和盗汗，肝、脾大。4 ﹒血象白细胞增多和血中出现S细胞，后者大于15%有诊断意义。3 ﹒全身化疗同MF的化学治疗，其中DCF与IFN‐α 2a联合治疗，可作为一线药物。 ......