[速览]第六节 肝移植治疗Crigler‐Najjar综合征

Cirgler‐Najjar综合征是由于尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶缺乏引起的胆红素在全身累积的疾病，分为完全型（Ⅰ型）和不完全型（Ⅱ型）。故在出现神经系统症状前进行肝移植是有效的，不仅能纠正高胆红素血症，而且可防止核黄疸的发生。由于神经系统症状的出现难以预料，常常将患儿保守治疗至10～12岁时施行移植。保留患儿原有的肝脏并行辅助性肝移植也可减轻黄疸。本型患者对苯巴比妥治疗反应较好，预后好于Ⅰ型。 ......