原发性免疫功能缺陷患者大多为常染色体或性染色体隐性遗传,父母可不出现任何临床症状,但血缘相近的亲属可出现类似患者。原发性免疫缺陷发病年龄较小,一般在5岁以内发病,具有特殊的临床表现,如中性粒细胞功能缺陷患儿脐带脱落延迟和伤口愈合缓慢等,此外还可出现具有诊断意义的临床表现,包括:①经常出现并可高度怀疑为免疫缺陷的临床表现。较常出现的疑似免疫缺陷的临床表现,包括皮疹(湿疹、念珠菌感染)、慢性腹泻、发育迟缓、肝大、脾大、反复发生脓肿和骨髓炎等。巨噬细胞吞噬功能试验:人巨噬细胞可从外周血或经斑蝥激发的皮疱液中获取 ......