本病一旦确诊,无论有无症状,均应进行治疗。尽早治疗可以最大限度地减轻铜对组织的损害。治疗包括药物治疗(初始治疗和维持治疗)和对神经系统、肝脏和全身症状的对症治疗及外科治疗(肝移植)。初始治疗要求尽可能减少积聚在肝脏和各组织的铜,防止治疗时产生铜毒性。选择的药物应避免治疗后产生新的铜累积和使症状恶化。维持性治疗为进一步减少铜的含量,避免铜重新积聚。过去青霉胺一直作为治疗Wilson病的一线药物,但是,有报道指出在有神经系统症状和先前没有神经系统症状的患者中,青霉胺治疗可使20%~50%的患者产生新的和不可逆 ......