系最常见的血卟啉病,为常染色体显性遗传所致尿卟啉原脱羧酶活性降低所致,也可为获得性。促使发病的因素有过度饮酒、铁摄入过多、应用雌激素或口服避孕药。尿中尿卟啉增加,以尿卟啉和羧基卟啉为主,高于粪卟啉。小剂量氯喹(每次125 mg,每周2次,共数月)或羟氯喹疗法。原有肾脏病的病人在贫血时,可在放血的同时使用基因重组生产的促红细胞生成素。 ......